Neurocutaneous melanosis (Radiol Bras, 2016)

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Melanose neurocutânea (NCM) é uma síndrome neuroectodérmica rara caracterizada pela associação entre nevos melanocíticos congênitos e proliferação melânica no sistema nervoso central, com manifestações como epilepsia, hidrocefalia e distúrbios psiquiátricos. A ressonância magnética evidencia achados característicos como espessamento leptomeníngeo bilateral com hipersinal espontâneo em T1, sugerindo depósitos de melanina, além de lesões parenquimatosas nas amígdalas cerebelares e córtex. O diagnóstico radiológico baseia-se na integração dos achados de imagem com o contexto clínico, sendo o reconhecimento dessas manifestações essencial para o diagnóstico diferencial precoce desta condição rara com prognóstico geralmente desfavorável.