Histiocitose de Células de Langerhans no Sistema Nervoso Central, Ossos Cranianos e Espinhais: achados de imagem

Achados de neuroimagem na LCH com envolvimento de SNC e ossos

Tomás Freddi

23 de setembro de 2025

A Histiocitose de Células de Langerhans (LCH) é uma doença rara, de caráter neoplásico, marcada pela proliferação monoclonal de células dendríticas patológicas, frequentemente associada à mutação BRAF V600E e à ativação anômala da via MAPK. Embora possa afetar múltiplos órgãos (ossos, pele, fígado, pulmões, linfonodos), o sistema nervoso central (SNC) e os ossos cranianos e espinhais apresentam papel central no diagnóstico e no prognóstico.

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A Histiocitose de Células de Langerhans (LCH) é uma doença neoplásica rara caracterizada por proliferação monoclonal de células dendríticas patológicas, frequentemente associada à mutação BRAF V600E. A TC e RM são fundamentais para identificar lesões ósseas líticas cranianas, vertebrais e avaliar o SNC, detectando desde diabetes insipidus até alterações neurodegenerativas. O reconhecimento precoce das alterações de imagem é essencial para diagnóstico, tratamento e monitoramento, especialmente em casos pediátricos.

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