Histiocitose de Células de Langerhans no Sistema Nervoso Central, Ossos Cranianos e Espinhais: achados de imagem

A Histiocitose de Células de Langerhans (LCH) é uma doença rara, de caráter neoplásico, marcada pela proliferação monoclonal de células dendríticas patológicas, frequentemente associada à mutação BRAF V600E e à ativação anômala da via MAPK. Embora possa afetar múltiplos órgãos (ossos, pele, fígado, pulmões, linfonodos), o sistema nervoso central (SNC) e os ossos cranianos e espinhais apresentam papel central no diagnóstico e no prognóstico.

Os achados de imagem são fundamentais para diferenciar LCH de outras doenças. A tomografia computadorizada (TC) é especialmente útil para identificar lesões ósseas líticas no crânio, mandíbula, órbita e coluna — muitas vezes com aspecto característico de “dentes flutuantes” ou vertebra plana em crianças. Já a ressonância magnética (RM) é o método de escolha para avaliar o eixo hipotálamo-hipofisário, meninge, plexo coróide e parênquima cerebral, detectando desde espessamento da haste hipofisária até formas neurodegenerativas que lembram leucoencefalopatias.