Febre e realce perivascular na RM

Caso clínico

Homem 60 anos, chega ao PS com febre e cefaleia, evolui com diplopia, ataxia cerebelar, tremor e epilepsia.

Com ajuda da RM acima, qual seu principal diagnóstico?

1. Encefalite Anti-NMDA
2. Encefalite Anti-GABA-AR
3. Esclerose múltipla
4. Astrocitopatia GFAP autoimune

Resposta:

A astrocitopatia autoimune do ácido fibrilar glial (GFAP-A) é uma doença neuroinflamatória rara caracterizada pela presença de autoanticorpos contra a proteína ácida fibrilar glial (GFAP-IgG), que afetam os astrócitos no sistema nervoso central (SNC).

• Manifestações clínicas: Pode se apresentar como uma meningoencefalomielite subaguda, frequentemente precedida por um estado viral prodrômico. Os sintomas mais comuns incluem febre, cefaleia, distúrbios do movimento, alterações visuais, sintomas psiquiátricos, mielite e disfunção autonômica. 45% dos pacientes tem um quadro viral antecedendo a doença e 18% tem associação com neoplasia. Acometimento do nervo óptico pode ocorrer, mas é menos grave que nos casos de NMO.

• Neuroimagem: RM pode revelar hiperintensidades em T2/FLAIR, realce perivascular (achado característico) e mielite longitudinalmente extensa (assistam a aula do Tomás para aprender mais sobre os achados de imagem e as diferenças entre NMO, EM, MOGAD e GFAP).

• Diagnóstico: baseado na detecção de anticorpos anti-GFAP no líquor (LCR), associado aos achados de imagem e manifestações clínicas características.

• Tratamento: 88% dos pacientes tem remissão completa ou parcial com altas doses de corticoides EV. Recidiva pode ocorrer em 28% dos pacientes, em geral durante o desmame do corticoide.