Doença de CLIPPERS e Seus Diferenciais

https://youtu.be/IRULKDcfIjI   Discutiremos hoje um caso de uma paciente de 88 anos com possível doença de CLIPPERS. Em primeiro lugar, mostraremos alguns achados de imagem que podem confundir e sugerir um diagnóstico de doença de CLIPPERS. Como mostra um estudo publicado em 2017 pela Revista 'Brain – A Journal of Neurology', da Universidade de Oxford, falaremos dos critérios propostos para o diagnóstico desta doença. Assim, comparando os achados de imagem da paciente com os critérios mencionados neste artigo, ficará mais claro e didático entender os padrões que ajudam a estabelecer o diagnóstico.

Quais padrões nos levam a suspeitar da Doença de CLIPPERS?

Seguem alguns pontos a serem considerados na análise das imagens da paciente que confirmam a inflamação linfocítica crônica com realce perivascular responsiva a esteróides. Para começar, no compartimento infratentorial, haviam alguns focos de realce puntiforme pelo gadolínio, nos dois hemisférios cerebelares. Depois, nos pedúnculos cerebelares médios, também haviam algumas áreas de realce linear. Então, do ponto de vista clínico e do ponto de vista de imagem, temos um padrão que de fato se assemelha ao de CLIPPERS. Entretanto, a literatura tem mostrado que para até 1/3 destes pacientes, quando é feita a investigação detalhada, descobre-se uma outra doença, não-CLIPPERS.

E quais evidências apontam para uma etiologia não-CLIPPERS?

Um dos critérios de imagem que aponta para um diagnóstico alternativo é a presença de áreas com realce sólido pelo gadolínio, como as áreas próximas ao pedúnculo cerebelar superior esquerdo do nosso caso. Nos critérios diagnósticos para CLIPPERS, está bem definido que áreas de realce puntiforme ou linear devem ter até 3mm. Áreas maiores do que 3 mm já são suficientes para sugerir um diagnóstico alternativo, assim como presença de efeito de massa e de realce anelar também são achados de imagem que sugerem um diagnóstico diferente de doença de CLIPPERS. Ainda no nosso caso, quando observamos o compartimento supratentorial, observamos presença de áreas sólidas junto ao corno posterior do ventrículo lateral esquerdo. Além disso, existem outras múltiplas áreas de realce ao longo da superfície ependimária nos cornos frontais, de ambos ventrículos laterais. Por último, observamos também realce espesso pelo contraste ao longo do corpo caloso, muito exuberante no sagital, achado também caracterizado no tronco encefálico. Assim, devemos lembrar que o comprometimento extenso de corpo caloso áreas nodulares proeminentes de realce não fazem parte dos achados de imagem de CLIPPERS.

Confirmando o Diagnóstico do Linfoma

Mas, o intuito hoje é alertá-lo a observar, por exemplo, se a lesão é exclusiva do compartimento infratentorial e se há características por imagem que possam sugerir um diagnóstico não-CLIPPERS. Em suma, é muito importante ir em busca de achados que possam sugerir um diagnóstico alternativo, como áreas nodulares maiores de 3mm. Ou seja, apesar deste caso ter imagens que sugerem a Síndrome de CLIPPERS, as lesões periventriculares espessas são muito características de uma doença linfoproliferativa, com possível infiltração perivascular ou intravascular da doença. Dessa forma, foi confirmado o diagnóstico da paciente: um linfoma primário do sistema nervoso central, difuso e de grandes células B.

Critérios Propostos para o Diagnóstico da Doença de CLIPPERS

Por fim, no estudo mencionado no início do texto (publicado no periódico BRAIN em 2017) foram identificados traços que distinguem CLIPPERS da etiologia não-CLIPPERS, que são: - presença de efeito de massa: não-CLIPPERS; - mismatch T2= as áreas de alteração de sinal em T2 são maiores que as áreas de realce pelo contraste: não-CLIPPERS; - lesões maiores que 3 mm: não-CLIPPERS; - padrão de realce heterogêneo ou anelar: não-CLIPPERS.   Resumindo, todos os critérios de imagem acima apontam para um diagnóstico não-CLIPPERS. Portanto, vemos que esse o padrão de realce do CLIPPERS é bem peculiar: puntiforme comprometendo o tronco e os hemisférios cerebelares. Porém, nem sempre na sua presença o diagnóstico será de CLIPPERS, assim precisamos buscar características que apontem para um diagnóstico alternativo, assim como no nosso caso que ficou bem demonstrado que a paciente tinha uma doença linfoproliferativa. Esperamos que tenha gostado! Até a próxima!