Olá, no SkycastPremium de hoje, vamos falar sobre as características de imagem do glioma angiocêntrico. Vamos revisar?
Os gliomas angiocêntricos (GAs) são tumores raros do sistema nervoso central (SNC) que tendem a ocorrer nas regiões superficiais supratentoriais de pacientes jovens. Os GAs foram reconhecidos pela primeira vez como tumores distintos de grau 1 da Organização Mundial da Saúde (OMS) em 2007, devido à sua natureza indolente. Recentemente, a classificação revisada da OMS de tumores do SNC em 2021 classificou o GA como um dos “gliomas difusos de baixo grau do tipo pediátrico”.
Clinicamente, os pacientes com GA frequentemente apresentam crises/epilepsias farmacorresistentes porque os GAs tendem a ser localizados superficialmente. Convulsões/epilepsias melhoram na maioria dos casos em que a ressecção completa é realizada.
Radiologicamente, duas características dos GAs foram relatadas – alta intensidade na imagem ponderada em T1 (T1WI) e um aspecto stalk-like visto no T2 que se estende para o ventrículo . No entanto, a frequência desses achados na RM é desconhecida, e vários autores relataram casos sem essas características “patognomônicas”.
O objetivo desta revisão sistemática foi investigar a frequência de diferentes achados de RM dos GAs e explorar as características ainda não identificadas.
MÉTODOS
Os métodos estão pormenorizados no artigo original disponibilizado logo abaixo.
DISCUSSÃO
Nesta revisão sistemática de 50 pacientes com GAs mostrou que foram mais frequentes nas regiões supratentoriais, com envolvimento de regiões corticais e subcorticais e que os pacientes menores de 20 anos foram os mais acometidos.
A maioria dos pacientes tinha história de convulsão/epilepsia. Foi encontrado incidência das características de neuroimagem, incluindo área de alta intensidade intratumoral em T1WI (46%), sinal semelhante a pedúnculo (20%) e atrofia do parênquima cerebral circundante (28%). Além disso, várias correlações clínicas e de imagem não identificadas foram encontradas: houve fortes relações entre o tempo de história de crise/epilepsia e a presença dos achados de RM acima mencionados; a idade do diagnóstico foi significativamente menor em pacientes com GA de tronco encefálico do que naqueles supratentoriais.
Os pacientes geralmente têm uma longa história de convulsões intratáveis ou epilepsia antes da ressecção cirúrgica. A ressecção cirúrgica é a principal estratégia de tratamento, e a maioria dos casos de GA é curável por ressecção completa. Por outro lado, os autores descobriram que pacientes com GA de tronco encefálico não tinham histórico de convulsão ou epilepsia. Essa discrepância indica que a epileptogênese do GA pode ser causada por sua frequente localização envolvendo o córtex, e não por seu perfil histopatológico.
Houve também uma diferença significativa na idade do diagnóstico entre pacientes com GA supratentoriais e de tronco encefálico (mediana, 13 anos vs. 5 anos). Os autores suspeitaram que os pacientes com GA de tronco encefálico eram mais propensos a apresentar sintomas que exigiam exames de imagem do cérebro, como paralisia de nervos cranianos e hipertensão intracraniana.
Características de neuroimagem dos GAs, como alta intensidade de sinal em T1WI, ausência de realce, localização superficial e stalk-like sign em T2WI/FLAIR, foram observadas em estudos anteriores. Neste estudo, foi demonstrado a frequência de cada achado de neuroimagem. Por exemplo, verificou-se que o conhecido stalk-like sign não era frequente. O realce do contraste foi observado em mais de um quarto dos pacientes, embora os GAs sejam geralmente considerados sem realce pelo contraste.
As áreas de alta intensidade intratumorais em T1WI foram significativamente mais comuns em pacientes com atrofia regional e stalk-like sign. A duração da história de convulsão/epilepsia foi significativamente maior em pacientes com áreas intratumorais T1WI de alta intensidade, sinais semelhantes a pedúnculos e atrofia regional. Esses achados sugerem que áreas de alta intensidade de T1WI dos GAs podem refletir algum processo crônico. Em relação ao stalk-like sign, os autores assumiram que reflete várias patologias diferentes, como infiltração tumoral junto com os vasos que se estendem da superfície do cérebro em direção ao ventrículo, gliose peritumoral causada pela existência de tumor de longa data ou estresse oxidativo induzido por convulsão, e DCF coexistentes, como é o caso do tumor neuroepitelial polimorfo de baixo grau do jovem. De fato, a coexistência de GA e FCD foi patologicamente comprovada em três casos, incluindo dois casos com stalk-like sign. A FCD pode causar convulsão/epilepsia de longa data e, inversamente, uma longa história de convulsão/epilepsia pode causar atrofia regional e degeneração do parênquima cerebral ao redor do tumor. A presença de longa data do GA também explica a alta incidência de atrofia cerebral induzida por convulsão/epilepsia associada ao tumor e extensão do tumor semelhante a stalk-like.
CONCLUSÃO
Os GAs são gliomas epileptogênicos de baixo grau que ocorrem frequentemente em regiões supratentoriais superficiais em pacientes com menos de 20 anos de idade. Os GAs de tronco encefálico foram observados em pacientes mais jovens e não causaram convulsões ou epilepsia. Achados de imagem característicos dos GAs (ou seja, áreas de hipersinal intratumorais emT1WI, stalk-like sign e atrofia do parênquima cerebral circundante) podem ser induzidos pela natureza indolente dos GAs e convulsão/epilepsia de longa data associada e/ou DCF e gliose coexistentes.
