No vídeo, Dr. Tomás Freddi apresenta um resumo prático e objetivo sobre paragangliomas de cabeça e pescoço, com enfoque em origem, apresentações clínicas, achados por imagem, implicações genéticas e aspectos relevantes para o relato radiológico e planejamento cirúrgico.
Conteúdos Abordados
- Definição e origem: Tumores neuroendócrinos raros, geralmente benignos e de crescimento lento, originados de células da crista neural e dos paraganglios autonômicos (parassimpáticos e simpáticos).
- Epidemiologia: Correspondem aproximadamente a 0,5% das neoplasias de cabeça e pescoço; podem ser esporádicos ou familiares.
- Localizações típicas: Corpo carotídeo (mais comum), paraganglioma vagal, jugulotimpânico (paraganglioma jugulotimpânico/ timpânico), e, mais raramente, tireoide, fossa nasal, seios paranasais, seio cavernoso e órbita.
- Apresentação clínica: Massa cervical ou otológica de crescimento lento; sintomas por efeito expansivo e/ou compressão de pares cranianos (p.ex., disfonia e paralisia da prega vocal por comprometimento do nervo vago/laríngeo recorrente). Lesões timpânicas podem produzir massa pulsátil visualizável à otoscopia.
- Genética: Alta prevalência de formas hereditárias (~50% em algumas séries); frequentemente associadas a mutações germinativas no complexo SDHx (SDHA, SDHB, SDHC, SDHD), lembrando-se de investigar história familiar e indicar aconselhamento genético quando apropriado.
- Classificação cirúrgica (Shamblin): Aplicável aos paragangliomas carotídeos. Tipo I: tumor pequeno facilmente separável dos vasos; Tipo II: envolve parcialmente e desloca os vasos; Tipo III: envolve circunferencialmente os vasos. Subtipo 3b refere‑se ao envolvimento circunferencial próximo à bifurcação. A classificação informa risco cirúrgico e necessidade potencial de oclusão vascular.
- Imagem — TC e RM: TC útil para avaliar erosão óssea com padrão permeativo na base do crânio e para definição anatômica. RM: padrão “sal e pimenta” (flow voids/hipossinal + sinais de microhemorragia/hipersinal em T1) em tumores maiores (>1–2 cm). Lesões são altamente vascularizadas e realçam intensamente com contraste.
- Angiografia e exames vasculares: Angio-TC, angioressonância e angiografia seletiva (digital) aumentam a acurácia diagnóstica; estudos dinâmicos (TRICKS/DSA) demonstram enchimento precoce na fase arterial e podem orientar embolização pré‑operatória quando indicada.
- Diagnóstico diferencial: Meningioma, schwannoma (neurinoma), metástases e outras lesões vasculares; padrão de erosão óssea e comportamento vascular ajudam a diferenciar.
- Tratamento e prognóstico: Variável: observação, ressecção cirúrgica, radioterapia ou combinação. Prognóstico depende do tamanho, localização, envolvimento vascular e presença de malignidade (metástases são raras, mas possíveis). Importante relatar envolvimento circunferencial arterial e redução luminal no laudo, pois influencia planejamento e risco de necessidade de oclusão vascular.
- Aspectos práticos para o laudo: Descrever localização precisa (p.ex., bifurcação carotídea, forame jugular, promontório coclear), dimensões, relação com carótidas (circunferencialidade, deslocamento, estreitamento), padrão de erosão óssea, sinal “sal e pimenta” na RM, realce e presença de flow voids, e recomendar investigação genética quando houver suspeita clínica/familiar.
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Conclusão
Os paragangliomas de cabeça e pescoço são lesões pouco frequentes, tipicamente benignas e muito vascularizadas, com características imagiológicas bastante sugestivas quando corretamente avaliadas. A identificação precoce do padrão de realce, da relação com vasos cervicais e da possível associação genética (SDHx) é essencial para orientar o manejo, o prognóstico e o planejamento cirúrgico. No próximo conteúdo, Dr. Tomás Freddi apresenta um caso clínico ilustrativo para aplicar estes conceitos.
Keywords: paraganglioma, corpo carotídeo, paraganglioma jugulotimpânico, paraganglioma vagal, Shamblin, SDHx, angio‑TC, angioressonância, diagnóstico por imagem, tumor neuroendócrino, oclusão vascular, embolização pré‑operatória
