Tomás Freddi

Histiocitose de Células de Langerhans no Sistema Nervoso Central, Ossos Cranianos e Espinhais: achados de imagem

setembro 23, 2025

A Histiocitose de Células de Langerhans (LCH) é uma doença rara, de caráter neoplásico, marcada pela proliferação monoclonal de células dendríticas patológicas, frequentemente associada à mutação BRAF V600E e à ativação anômala da via MAPK. Embora possa afetar múltiplos órgãos (ossos, pele, fígado, pulmões, linfonodos), o sistema nervoso central (SNC) e os ossos cranianos e espinhais apresentam papel central no diagnóstico e no prognóstico.

Os achados de imagem são fundamentais para diferenciar LCH de outras doenças. A tomografia computadorizada (TC) é especialmente útil para identificar lesões ósseas líticas no crânio, mandíbula, órbita e coluna — muitas vezes com aspecto característico de “dentes flutuantes” ou vertebra plana em crianças. Já a ressonância magnética (RM) é o método de escolha para avaliar o eixo hipotálamo-hipofisário, meninge, plexo coróide e parênquima cerebral, detectando desde espessamento da haste hipofisária até formas neurodegenerativas que lembram leucoencefalopatias.

As manifestações clínicas são variáveis: desde dor localizada, massas palpáveis, alterações endócrinas como diabetes insipidus e deficiência de hormônio do crescimento, até déficits neurológicos progressivos. O reconhecimento precoce das alterações de imagem e sua correlação clínico-patológica são essenciais para orientar biópsia, definir tratamento e monitorar complicações, especialmente nos casos pediátricos

Autores:
Lara Hemerly De Mori, Gabriela Amaral Ribas, Luciane dos Santos Oliveira, Waldir Heringer Maymone, Luiz Celso Hygino da Cruz Júnior, Tomás de Andrade Lourenção Freddi, Simone Rachid de Souza, Nina Ventura & Diogo Goulart Corrêa

Keywords:
Histiocitose de Células de Langerhans, LCH, sistema nervoso central, ossos cranianos, ossos espinhais, ressonância magnética, tomografia computadorizada, neuroimagem, diagnóstico diferencial, diabetes insipidus, vertebra plana, mutação BRAF V600E, via MAPK, neurodegeneração.