Melanose Neurocutânea: Apresentação Radiológica de Uma Síndrome Neuroectodérmica Rara
Resumo: Este artigo científico apresenta o caso de um paciente pediátrico com atraso no desenvolvimento neuropsicomotor, múltiplos nevos cutâneos congênitos e histórico de hidrocefalia tratada com derivação ventricular. A ressonância magnética evidenciou espessamento leptomeníngeo bilateral assimétrico com hiperintensidade espontânea em T1, sugerindo presença de melanina, além de depósitos melânicos parenquimatosos nas amígdalas cerebelares e córtex cerebral.
A suspeita clínica foi de melanose neurocutânea (NCM), uma condição rara caracterizada pela associação entre nevos melanocíticos congênitos (um grande ou múltiplos) e proliferação melânica benigna ou maligna no sistema nervoso central. A manifestação mais comum é epilepsia, mas também pode haver hidrocefalia, hemorragia intracraniana e distúrbios psiquiátricos. O acometimento leptomeníngeo com impregnação difusa por contraste e a presença de lesões hipointensas em T2 e hiperintensas em T1 são características típicas da doença.
A diferenciação radiológica inclui hemorragia subaracnoidea, meningite, carcinomatose leptomeníngea e tumores hemorrágicos. O diagnóstico definitivo pode depender de biópsia, mas os achados de imagem associados ao contexto clínico costumam ser suficientes. O prognóstico é geralmente desfavorável, sobretudo nos casos com envolvimento leptomeníngeo extenso.
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