A 20-year-old man with hearing loss progressing to tetraparesis (Brain Pathology, 2014)

Paciente jovem com perda auditiva e tetraparesia progressiva: uma manifestação rara de paquimeningite hipertrófica idiopática

Resumo: Este artigo científico relata o caso de um paciente de 20 anos previamente saudável que apresentou perda auditiva progressiva durante três anos, seguida de tetraparesia espástica severa com comprometimento esfincteriano. A investigação por ressonância magnética revelou espessamento meníngeo difuso e, após cirurgia descompressiva e biópsia, confirmou-se o diagnóstico de paquimeningite hipertrófica idiopática (PHI).

Relevância clínica: A PHI é uma condição rara, caracterizada por inflamação crônica e fibrose da dura-máter, podendo simular tumores ou processos infecciosos. A apresentação craniospinal extensa, como neste caso, é incomum e associada a prognóstico reservado, especialmente quando o diagnóstico é tardio.

Principais achados: As imagens por RM mostraram espessamento meníngeo hipointenso em T2 com realce por contraste em T1. O diagnóstico diferencial incluiu meningioma linfoplasmocitário, doenças autoimunes, sarcoidose e infecções crônicas, descartadas por exames laboratoriais e imunohistoquímica. O exame histopatológico revelou infiltrado inflamatório rico em linfócitos, plasmócitos e histiócitos, sem evidência de agentes infecciosos.

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