BPAN: um achado radiológico específico

No vídeo, discutimos a Beta-Propeller Associated Protein (BPAN), uma doença rara, mas com um achado radiológico sugestivo. O foco foi no chamado ""sinal do hambúrguer"", que descreve alterações características observadas em exames de ressonância magnética.

Conteúdos Abordados

  • Descrição Clínica: Primeira apresentação de um caso de uma paciente de 27 anos com histórico de tremores em repouso e rigidez muscular, levantando a suspeita de BP.
  • Avaliação por Imagem: O uso de sequências T2 e T1 para avaliar as regiões capsulares e troncoencefálicas, observando sinais baixos e altos em estruturas específicas, indicando a presença de depósitos de ferro.
  • Sinal do Hambúrguer: O que caracteriza esse achado: um alto sinal em T1, delimitado por hipointensidades, formando uma aparência que lembra um hambúrguer, essencial para o diagnóstico de BP.
  • Comparações Diagnósticas: A distinção entre os achados em BP em comparação com outras condições, como a doença de Parkinson, evidenciando como o comprometimento da substância negra é mais proeminente em BP.
  • Casos Clínicos e Identificação: Exemplos de casos que mostram a evolução das alterações radiológicas em diferentes faixas etárias e como a mutação do gene WDR-45 se correlaciona com a BP.

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